При поддержке минздрава Израиля

Тромбоцитопения

Что это и как проявляется?

Тромбоцитопения — это снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок).

Тромбоциты образуются в костном мозге, затем выходят в кровяное русло и циркулируют с током крови. В среднем в одном микролитре крови в норме содержится 180-400 тысяч тромбоцитов. Главная их задача — остановка кровотечения путём образования тромба. При снижении количества тромбоцитов (тромбоцитопения) или нарушении их качества (тромбоцитопатия) возникает кровоточивость, которая может проявляться различными кровотечениями, синяками и мелкой красной сыпью на коже, обильными длительными менструациями, плохим заживлением ран.

Количество тромбоцитов снижается в результате разных причин: их меньше образуется в костном мозге, они усиленно разрушаются после образования, они в большом количестве находятся в увеличенной селезёнке, они расходуются на образование большого количества тромбов. Наиболее часто встречается аутоиммунная тромбоцитопения, ИТП (иммунная тромбоцитопеническая пурпура). Заболевание развивается потому, что иммунитет человека начинает  работать не во благо, а во вред: в организме вырабатываются антитела против собственных здоровых нормальных тромбоцитов.

Эти антитела уничтожают тромбоциты, которые в норме живут 7-10 дней, сразу же после образования. В тяжёлых случаях лаборант, вместо 200 тысяч тромбоцитов, не может насчитать и 5-10 тысяч. Кровотечения и синяки на коже могут возникать без внешней причины из-за того, что в норме тромбоциты поддерживают непроницаемость стенки кровеносных сосудов для крови. Оставшись без подкормки тромбоцитов, сосуды легко пропускают кровь через себя, и возникает кровоточивость даже при целостности сосудов. В связи с тем, что кожа таких больных выглядит тёмно- красной, пурпурной, это заболевание назвали "пурпура".

Диагностика

Для установления диагноза необходим общий анализ крови с подсчётом тромбоцитов, исследование костного мозга (пункция или биопсия). В общем анализе крови снижено количество тромбоцитов, в результате кровопотери может быть снижен гемоглобин.

Исследование костного мозга является наиболее важным, его качество зависит от профессионализма врача-лаборанта, поэтому заключение по исследованию костного мозга в лабораториях клиники "Хадасса эйн-Керем" дают только специалисты высокой квалификации. Данными вопросами в израильской клинике занимаются профессор Михаэль Шапира, старший врач отделения пересадки костного мозга, профессор Дина БенЙеуда, глава гематологического блока «Хадасса эйн-Керем».

При обследовании также важным является исследование селезёнки, поскольку в ней преимущественно происходит разрушение тромбоцитов и образование антител против тромбоцитов. При современных методах исследования (УЗИ, КТГ и т.д.) может быть обнаружена и добавочная (удвоенная) селезёнка, и аномалии развития сосудов,  и другие болезни селезёнки.

В современных лабораториях, которыми располагает клиника "Хадасса эйн-Керем", проводят выявление этих антител, определение времени жизни тромбоцитов (при ИТП она резко укорочена).

Нередко тромбоцитопения бывает не самостоятельным заболеванием, а является проявлением (симптомом) другой болезни. Нередко тромбоциты снижаются у больных с различными инфекциями (особенно при гепатитах и ВИЧ, с ревматическими заболеваниям, при беременности, приёме лекарств, различных интоксикациях).

Лечение

При иммунной тромбоцитопении главная задача — прекратить выработку в организме антител против тромбоцитов. С этой целью назначают гормональный препарат — Преднизолон. К сожалению, гормональное лечение не всегда эффективно и имеет немало побочных нежелательных эффектов.

В связи с тем, что в селезенке разрушаются тромбоциты, а антитела в ней вырабатываются, может быть эффективным  хирургическое лечение (удаление селезёнки), но, что логично, это не может повысить продукцию тромбоцитов в костном мозге.

Иммуноглобулины человека, вводимые внутривенно, повышают уровень тромбоцитов, но этот  эффект кратковременный, и используется для остановки кровотечений, опасных для жизни, перед операцией или родами.

С целью подавления синтеза антител используются и другие лекарства: цитостатики, обычно используемые для лечения в онкологии и ревматологии, иммуносупрессоры (препараты, подавляющие иммунитет). К сожалению, эти препараты тоже имеют нежелательные побочные эффекты.

Не всегда удаётся подавить выработку антител.  В таких случаях с помощью процедуры плазмаферез механически удаляют эти антитела из крови. Плазма, в которой содержатся антитела, удаляется из организма, а нужные организму клетки крови возвращаются в кровеносное русло. Эта эффективная  и безопасная процедура проводится в клинике "Хадасса эйн-Керем", в результате чего  есть возможность дополнять медикаментозное лечение аппаратным.   

В последние годы гематологи клиники "Хадасса эйн-Керем" с успехом используют для лечения тромбоцитопений инновационные препараты: Револейд и Энплейт. Механизм действия этих препаратов сходный, они оба воздействуют на клетки костного мозга, которые вырабатывают тромбоциты, стимулируя их. Таким образом, эти препараты заменяют вещество, которое отвечает за это в здоровом организме (тромбопоэтин). Для того, чтобы синтезировать искусственное вещество, подобное человеческому, использованы самые передовые достижения генной инженерии. С появлением этих лекарств качество жизни больных с тромбоцитопениями резко улучшилось.

Наверх