+7 (495) 132-14-01
+972 50 617 18 83

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ)

3 марта 2016
1853 просмотров

Первичный билиарный цирроз – это аутоиммунное заболевание печени, характеризующееся медленным прогрессированием. Как правило, ПБЦ развивается в возрасте 40-50 лет и почти не встречается у людей моложе 25 лет. ПБЦ во много раз чаще встречается среди женщин.

Что происходит при этом заболевании? Организм вырабатывает антитела к клеточным органеллам – митохондриям. Митохондрии имеются во всех клетках, но антитела, вырабатываемые при ПБЦ, избирают своей мишенью исключительно клетки печени. Причина такой избирательности до сих пор не установлена исследователями. В результате аутоиммунных процессов начинается разрушение желчных протоков печени, а также воспалительные процессы. Нарушается выведение желчи, и в печени накапливаются токсические вещества, вызывающие сначала фиброз, а затем цирроз и печеночную недостаточность.

Факторы, вызывающие болезнь, до сих пор не определены. Полагают, что роль играет и наследственная предрасположенность: случаи заболеваемости среди близких родственников встречаются чаще, чем среди среднестатистического населения.

Диагностика

На ранних стадиях заболевание часто протекает бессимптомно, за исключением повышенной утомляемости и, примерно в половине случаев, кожного зуда. На более поздних стадиях часто возникает гиперлипидемия, появляются ксантомы – доброкачественные липидные новообразования желтоватого цвета, свидетельствующие о нарушении обмена жиров. Особенно распространены ксантелазмы - ксантомы на веках. Также может развиться портальная гипертензия, стеаторея (избыточное выделение жиров с калом), мальабсорбция (нарушение всасывания в тонком кишечнике) и прочие виды патологии. ПБЦ часто сопровождается другими заболеваниями аутоиммунной или иной природы, среди которых синдром Шенгена, склеродермия, саркоидоз , гемолитическая анемия и т.п.

У подавляющего большинства больных в сыворотке крови обнаруживаются антимитохондриальные антитела. Другими критериями для установления диагноза ПБЦ является повышение уровня щелочной фосфатазы и других печеночных ферментов в крови и характерная гистологическая картина, проявляющаяся при исследованиях биопсии печени. В израильских клиниках для диагностики первичного или вторичного цирроза или холангита применяют расширенный анализ крови, включающий биохимию, иммунологические тесты и пр., МРТ печени и желчного пузыря, а также другие методы. Точная и оперативная диагностика, выявляющая вид заболевания печени, его форму и стадию, позволяет подобрать лечение, наиболее подходящее для данного больного.

 

Лечение

  • Самым радикальным методом лечения ПБЦ является трансплантация печени. К ней прибегают тогда, когда состояние печени определяет самый неблагоприятный прогноз в отношении выживаемости больного. Однако у ряда больных после успешной пересадки печени наблюдается рецидив болезни.
  • На менее продвинутых стадиях применяют медикаментозное лечение. В него входит препарат урсодезоксиол, глюкортикостероиды , иммуносупрессивные средства, а также симптоматическое лечение, в частности, устраняющее кожный зуд.
  • В клинике Хадасса выдающихся успехов в диагностике и лечении ПБЦ и других заболеваний печени добился профессор Рифат Сафади, заведующий отделением гепатологии, специалист высочайшего класса, обладающий международным признанием.
Клиники, осуществляющие лечение
Полное сопровождение и курирование лечения
  •  доставка из гостиницы в аэропорт;
  •  консьерж-сервис;
  •  медицинское планирование;
  •  ускоренное назначение очередей; 
Наш адрес:
Moscow, Russia
Телефон
+7 (495) 132-14-01 (Viber / WhatsApp)